间质性肺疾病是一类复杂、较难明确病因,主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的弥漫性肺部疾病,具体类型超过200种。由于其病因复杂,临床表现缺乏特异性,因此临床诊断和治疗过程中常常面临巨大挑战。
今日在中国研究型医院学会主办、勃林格殷格翰支持的“第七届ILD创新引领发展大会”上,专家们围绕ILD诊疗领域的学术发展与变迁、科研与行业的创新与合作、疾病规范化诊治以及长期全病程管理等话题展开讨论。
据了解,对于早期患者如忽略就医、没有及时发现并得到治疗,则会进展为不可逆转的肺纤维化或蜂窝肺,最终导致呼吸衰竭和死亡。其中,特发性肺纤维化是ILD中较常见的一种类型,确诊后,患者五年生存率低于30%,而急性加重后的中位生存期仅2.2个月,严重威胁患者生命健康,被称为“不是癌症的癌症”。
“以IPF为例,因其不可治愈且不可逆,尽早发现、尽早诊断、尽早开展抗纤维化治疗对于延缓病情加重、延长生命长度、提高生活质量起到至关重要的作用。”中国医学科学院北京协和医院徐作军教授表示,由于各亚型ILD之间在病因、病理、临床表现、治疗方法和预后等方面存在着巨大的异质性,应加强临床医生对于ILD及肺纤维化的认知水平,积极组织跨学科讨论、联动多学科会诊,降低误诊、漏诊或延误诊断,从而提升患者长期预后。
据介绍,近年来,随着多个ILD诊疗指南及专家共识的出现,目前ILD规范化诊疗路径逐渐明晰,多学科讨论已经成为ILD诊断和治疗的重要参考标准,抗纤维化治疗的重要性也已收获国内外广泛认可。另一方面,随着中国ILD临床诊疗水平与世界齐头并进,加之国际学术交流不断加深,我国研究者已参与多项重要的国际临床研究,为中国研究、中国临床带来可靠的科学循证。
尽管各学科对ILD的认知和临床诊断能力已取得很大进步,因为疾病的复杂性和多样性和我国区域间发展不均衡,整体诊疗水平仍有限,存在“量不足、碎片化、不均衡、非同质”等诸多挑战。如何提高疾病认知、推进早诊早治、落实规范化诊疗、建立有效通畅的转诊渠道是摆在疾病领域亟待解决的难题。
以抗纤维化治疗为例,其作为影响疾病治疗反应和预后的重要因素,目前在诊疗过程中仍存在重视不足的情况。尽管当前的医疗水平尚无法逆转肺纤维化,但研究已证实,尽早开展抗纤维化治疗可显著延缓疾病进展,降低急性加重的风险,为患者带来更显著的获益。然而真实世界研究数据显示,我国ILD患者抗纤维化治疗的应用较发达地区仍处于较低水平。因此,提升规范化诊疗水平进而带动抗纤维化治疗前移尤为重要。
据悉,未来,勃林格殷格翰将与创新企业、医院等联手,打造覆盖早期筛查、精准治疗、平稳期管理等在内的全生命周期的一体化全病程管理方案,让标准化诊断模式、精准化个体化治疗方案惠及更多饱受“呼吸之痛”的患者。
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